Cosa sono le bronchiettasie

Spiegare e far capire cosa siano le bronchiettasie a chi non le ha, non è una cosa semplice.

Potremmo dire che è una malattia cronica polmonare per cui non esiste al momento una cura risolutiva e un riconoscimento medico in termini di protocolli ministeriali ed esenzioni.
Potremmo dire che è una malattia cronica polmonare per cui la qualità di vita è decisamente deficitaria e che si ramifica con sintomi e problemi dei più disparati che sembrano dovuti a tutt’altro.
Potremmo dire che è una malattia cronica polmonare per cui le piccole cose quotidiane dei pazienti e di chi sta loro intorno sembrano ostacoli insormontabili.

Potremmo dire un sacco di cose sulle bronchiettasie, ma forse è più semplice e decisamente più chiaro far parlare il video del Prof. Stefano Aliberti del Policlinico di Milano e la brochure informativa della fondazione europea ELF che potete visualizzare di seguito.

Spiegare e far capire cosa siano le bronchiettasie a chi non le ha, non è una cosa semplice.

Potremmo dire che è una malattia cronica polmonare per cui non esiste al momento una cura risolutiva e un riconoscimento medico in termini di protocolli ministeriali ed esenzioni.
Potremmo dire che è una malattia cronica polmonare per cui la qualità di vita è decisamente deficitaria e che si ramifica con sintomi e problemi dei più disparati che sembrano dovuti a tutt’altro.
Potremmo dire che è una malattia cronica polmonare per cui le piccole cose quotidiane dei pazienti e di chi sta loro intorno sembrano ostacoli insormontabili.

Potremmo dire un sacco di cose sulle bronchiettasie, ma forse è più semplice e decisamente più chiaro far parlare il video del Prof. Stefano Aliberti del policlinico di Milano e la brochure informativa della fondazione europea ELF che potete visualizzare di seguito.

BRONCHIETTASIA

Scheda informativa a cura dell’ELF

La bronchiettasia è una patologia polmonare cronica. Nelle persone affette da bronchiettasia, le vie respiratorie (i “tubi” che collegano la
trachea alla parte inferiore dei polmoni) sono più dilatate rispetto a quelle normali/fisiologiche.
Ciò comporta l’accumulo di muco (detto anche espettorato), generando un maggior rischio di contrarre infezioni polmonari.
Tali infezioni possono causare l’infiammazione dei polmoni, che può ostruire o danneggiare parti del polmone, determinando la comparsa di sintomi
quali affanno, dolori al torace e spossatezza. La bronchiettasia è anche nota come bronchiettasia non correlata alla fibrosi cistica (non FC).
La bronchiettasia può essere provocata da molti fattori diversi. In alcuni casi, può essere l’esito di una grave infezione, come la polmonite o la pertosse infantile. In questo caso, è detta bronchiettasia post-infettiva.
Altre patologie spesso legate alla bronchiettasia o che la possono provocare sono:
• Asma grave complicata da una reazione allergica a un fungo chiamato Aspergillus, detta aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA)
• Patologie in cui il sistema immunitario aggredisce il corpo, come l’artrite reumatoide o la colite ulcerosa
• Un’ostruzione o un blocco delle vie respiratorie dopo l’inalazione di una sostanza
• Discinesia ciliare primaria (DCP), una patologia cronica genetica, in alcuni casi congenita, che comporta uno sviluppo anomalo dei polmoni
• Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), una patologia cronica che causa l’infiammazione dei polmoni, danneggia i tessuti polmonari e comporta il restringimento delle vie respiratorie, rendendo così difficile la respirazione
• Deficit dell’alfa-1 antitripsina, una patologia genetica che può causare problemi ai polmoni e al fegato
• Tubercolosi (TBC) o infezioni da micobatteri non tubercolari (MNT), infezioni che spesso colpiscono i polmoni, causate da un gruppo di batteri detti micobatteri

Il medico porrà alcune domande ed eseguirà alcuni esami per accertare se la persona sia affetta da bronchiettasia. Spesso la causa non è scoperta (in tal caso, la patologia è definita bronchiettasia idiopatica). Ciò non significa che non vi è una causa, ma che la causa non è nota.

Il trattamento di base della bronchiettasia è generalmente sempre lo stesso, indipendentemente dalla causa. Tuttavia, alcune cause richiedono una terapia aggiuntiva particolare.

I sintomi comuni della bronchiettasia sono una tosse di cui è difficile liberarsi, l’espettorazione di muco, l’affanno e la predisposizione a contrarre infezioni polmonari.

Questi sintomi sono presenti in altre patologie polmonari più diffuse, come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) o l’asma; quindi, la maggior parte dei pazienti è sottoposta ad esami per accertare che non fosse affetta da tali patologie. È tuttavia possibile che siano compresenti due o persino tre di queste patologie.

Se il medico ritiene che il paziente possa essere affetto da bronchiettasia, eseguirà alcuni esami ulteriori.

Primi esami a cui si viene generalmente sottoposti
• Radiografia toracica: solitamente la bronchiettasia non è riscontrabile con una radiografia, ma l’esecuzione di questo esame può consentire di escludere la presenza di altre patologie.
• Spirometria: si tratta di un esame per la misurazione del respiro, eseguito insufflando energicamente e velocemente in un apparecchio, mentre al paziente è richiesto di svuotare l’aria contenuta nei polmoni. L’esame non consente di diagnosticare la bronchiettasia, ma è un modo per valutare se i polmoni sono danneggiati.
• Campioni di espettorato: il medico o l’infermiere può chiedere al paziente di espettorare del muco in una provetta per esaminarlo in laboratorio. Tale esame può identificare la presenza di batteri nei polmoni, per individuare il migliore antibiotico da assumere in caso di infezione delle vie respiratorie.
• Esame del sangue: può aiutare a controllare la salute generale del paziente.

Esami specialistici
• Tomografia computerizzata (TAC): questo è l’esame necessario per diagnosticare la bronchiettasia. L’esame comporta la scansione del corpo da diverse
angolazioni affinché il computer possa successivamente comporre un’immagine dettagliata.
• Esami del sistema immunitario: il medico potrebbe prescrivere esami del sangue per valutare il funzionamento del sistema immunitario del paziente e accertare le possibili cause di una bronchiettasia, come l’assenza di anticorpi in grado di combattere infezioni o gravi forme allergiche.
• Esami respiratori: possono essere eseguiti una spirometria (cfr. sopra) e altri esami più approfonditi della funzionalità polmonare.

L’esperienza di ogni paziente è diversa, per cui non è possibile descrivere un soggetto tipico affetto da bronchiettasia.
Tuttavia, il paziente manifesterà alcuni dei seguenti sintomi o tutti:
• Tosse, spesso con espettorazione di muco (espettorato). La quantità di muco espettorato può variare notevolmente, così come il suo colore (che può essere bianco, giallo, verde, verde scuro o marrone).
• Affanno, provocato dal danneggiamento delle vie respiratorie, la cui funzionalità è compromessa. In molti casi, l’affanno non è un problema, ma talvolta i pazienti possono notare di avere difficoltà a respirare camminando in salita o salendo le scale. Nei casi gravi, i pazienti possono avere difficoltà respiratorie anche durante attività fisiche meno impegnative.
• Estrema spossatezza: il corpo consuma molta energia per combattere le infezioni, ma anche per tossire e respirare. La situazione può aggravarsi se il paziente presenta disturbi del sonno dovuti ad altri sintomi.
• Disturbi toracici: possono manifestarsi come dolore, rigidità o una sensazione di “pesantezza” del torace.
• Infezioni respiratorie, dette anche esacerbazioni: il paziente potrebbe essere soggetto a contrarre più facilmente e più rapidamente infezioni delle vie respiratorie. Altri sintomi possono aggravarsi in presenza di un’infezione. Se trattati e monitorati correttamente, i pazienti affetti da bronchiettasia hanno, nella
maggior parte dei casi, un’aspettativa di vita normale. È più probabile che i pazienti affetti da bronchiettasia muoiano per altre patologie mediche che colpiscono tutta la popolazione (ad esempio, cardiopatie o tumori) anziché direttamente a causa della bronchiettasia.

La bronchiettasia è una patologia complessa e non vi sono singoli esami o segni che consentano di stabilire se la forma è lieve, moderata o grave. Tuttavia, se la
bronchiettasia è correttamente controllata, il paziente dovrebbe manifestare pochi sintomi e dovrebbe poter condurre una vita normale. La bronchiettasia viene
considerata più grave quando i sintomi iniziano a incidere sulle attività quotidiane.

Tra i fattori collegati a una forma di bronchiettasia più grave rientrano:
• Affanno: impossibilità di percorrere 100 metri senza fermarsi
• Infezioni polmonari: tre o più nell’arco di un anno
• Proliferazione batterica sistematica sui campioni di muco (espettorato): ciò indica che i polmoni sono colpiti da un’infezione cronica, soprattutto se viene
sistematicamente riscontrato un batterio denominato Pseudomonas
• Se una TAC evidenzia che sono colpiti entrambi i polmoni, o diverse aree del polmone, anziché un’area limitata
• Ricoveri ospedalieri: se il paziente è stato ricoverato per gravi infezioni polmonari o per ricevere iniezioni di antibiotici
• Calo di peso: se, a causa della bronchiettasia, il paziente risulta sottopeso
• Esami della funzionalità polmonare: capacità polmonare ridotta
• Invecchiamento: con l’invecchiamento, i polmoni si riducono naturalmente di volume e il sistema immunitario diventa meno efficiente – questo può incidere
sulla sintomatologia e sulla gravità della bronchiettasia

Queste sono solo indicazioni orientative. Certe persone potrebbero presentare molti di questi sintomi e vivere comunque una vita normale; altre persone possono avere altri importanti fattori che possono farle sentire in modo peggiore. Molti di questi fattori possono migliorare con una terapia efficace.
Le persone affette da bronchiettasia grave rischiano di avere un’aspettativa di vita ridotta, per cui dovrebbero fare il possibile per mantenere i polmoni sani.

La terapia somministrata ai pazienti affetti da bronchiettasia ha molteplici finalità:
• Prevenire infezioni respiratorie (esacerbazioni), durante le quali la sintomatologia peggiora
• Trattare i sintomi
• Migliorare la qualità di vita
• Evitare che la patologia si aggravi

Con una terapia corretta, i pazienti affetti da bronchiettasia possono restare stabili per molti anni e tenere sotto controllo i sintomi.

Di seguito sono illustrate alcune delle terapie più diffuse per trattare la bronchiettasia, comprese quelle raccomandate ai medici dalle linee guida europee in materia. Non tutte queste terapie sono disponibili o usate in tutti i paesi europei. Per chiarimenti in merito alle diverse terapie, rivolgersi al proprio medico curante.

Trattamento dell’infiammazione
• Inalatori: alcuni inalatori contengono medicinali che dilatano le vie respiratorie, agevolando la respirazione e riducendo l’infiammazione polmonare.
• Compresse: alcuni farmaci possono anche ridurre l’infiammazione. Tra questi rientra un tipo di antibiotici detto macrolidi, che può ridurre l’infiammazione e
trattare l’infezione.

Terapia per l’infezione
• Vaccini: ricevere una somministrazione di un vaccino antinfluenzale e di un vaccino pneumococcico annualmente (che protegge dalla causa batterica più comune della polmonite) è importante per ridurre il rischio di contrarre tali malattie.
• Antibiotici: qualsiasi infezione respiratoria dovrebbe essere trattata tempestivamente con antibiotici, assunti sotto forma di compresse, tramite un aerosol o effettuando un ciclo di iniezioni.
• Antibiotici preventivi (in alcuni casi): se si è soggetti a contrarre molte infezioni respiratorie o si manifestano sintomi molto
gravi, al paziente potrebbe essere somministrata una terapia antibiotica a lungo termine per sopprimere i batteri presenti nei polmoni.
• I dosaggi sono inferiori rispetto a quelli somministrati per curare un’infezione e sono spesso somministrati per almeno 1 anno e,
talvolta, anche per più tempo. Tali antibiotici preventivi non hanno un’efficacia immediata e devono essere assunti regolarmente per massimizzarne l’efficacia. Questi farmacipossono interagire con altri per cui è importante dire agli altri medici che si assumono regolarmente antibiotici prima che prescrivano altri medicinali.
• Soppressione di batteri come la Pseudomonas: la Pseudomonas aeruginosa, o Pseudomonas, è un batterio che può causare infezione nei pazienti affetti da bronchiettasia. Se si è contagiati dalla Pseudomonas, il medico potrebbe prescrivere un ciclo di antibiotici per cercare di sopprimere il batterio o controllarlo, oppure potrebbe raccomandare l’uso di un antibiotico diverso quando successivamente si contraggono infezioni respiratorie. I pazienti con Pseudomonas possono talvolta essere colpiti da un maggior numero di infezioni respiratorie e complicanze a causa della sua resistenza agli antibiotici. Talvolta, inoltre, la Pseudomonas può provocare danni polmonari. Le linee guida per i medici raccomandano che i pazienti con Pseudomonas siano monitorati più regolarmente.

Terapia per un danno ai polmoni
• Esercizi fisioterapici ed esercizi mirati a liberare le vie respiratorie possono contribuire ad eliminare il muco (per consigli e dimostrazioni video, consultare il
sito sulle priorità dei pazienti affetti da bronchiettasia).
• Medicinali (farmaci mucoattivi) possono contribuire a eliminare il muco (farmaci mucoattivi). Tali farmaci dovrebbero essere abbinati a esercizi fisioterapici regolari per ottenere la massima efficacia.
• I broncodilatatori per via inalatoria rilassano la muscolatura delle vie respiratorie.
• L’esercizio regolare contribuisce a eliminare l’espettorato e aiuta i polmoni a lavorare meglio.

È importante inoltre evitare il fumo e trattare la causa della bronchiettasia, se identificata.

Ossigenoterapia
Se i livelli di ossigeno sono bassi, potrebbe essere necessario inspirare ossigeno attraverso un tubo o una mascherina. Tale terapia potrebbe essere a breve termine (ad esempio, durante un ricovero ospedaliero per un’infezione respiratoria, finché non vengono ristabiliti livelli normali), oppure a lungo termine se i polmoni, danneggiati, non sono in grado di incamerare una quantità sufficiente di ossigeno. Il paziente potrebbe anche necessitare di ossigeno durante voli aerei. Prima di
mettersi in viaggio, rivolgersi al proprio medico curante per ulteriori informazioni al riguardo.

Intervento chirurgico
Nella maggior parte dei casi, la bronchiettasia può essere ben controllata e curata senza chirurgia. Talvolta, l’intervento chirurgico può essere utile se la bronchiettasia colpisce solo un’area ridotta del polmone e può essere curata asportando la parte colpita, oppure se un’area del polmone, danneggiata molto gravemente, è causa di infezioni ripetute.

Riabilitazione polmonare
Al paziente potrebbe essere prescritta la riabilitazione polmonare quale metodo per migliorare la propria resistenza fisica e ridurre l’impatto dei sintomi sulla sua vita. La riabilitazione polmonare è un tipo di terapia che è finalizzata a ridurre gli impatti fisico ed emotivo di una patologia polmonare sulla vita di una persona. Si tratta di un programma personalizzato che abbina l’esercizio fisico alla formazione in modo che la persona impari a mantenersi sana il più possibile.

Supporto per smettere di fumare
Il fumo non provoca la bronchiettasia, ma può aggravare notevolmente la condizione e i sintomi del paziente. Esistono diversi strumenti di aiuto per smettere di fumare e varie alternative per farlo più facilmente. Rivolgersi al proprio medico curante per ulteriori informazioni sul supporto disponibile.

Autogestione
L’autogestione è molto importante per i pazienti affetti da patologie croniche come la bronchiettasia. Un paziente può fare quotidianamente diverse cose per gestire la propria condizione. È fondamentale, ad esempio, assumere i medicinali prescritti e fare gli esercizi per liberare le vie respiratorie secondo le raccomandazioni del medico, monitorare i propri sintomi e riferire al medico qualsiasi cambiamento osservato, essere fisicamente attivi, mangiare cibi sani e, se si è fumatori, smettere di fumare.
Per ulteriori suggerimenti sull’autogestione, consultare il sito dedicato alle priorità dei pazienti affetti da bronchiettasia.

Per trattare al meglio la bronchiettasia, è bene affidarsi a un team di professionisti esperti della patologia. In molti paesi ora esistono ambulatori specialistici dedicati ai pazienti affetti da bronchiettasia.

La European Lung Foundation (ELF) è stata fondata dalla European Respiratory Society (ERS) allo scopo di riunire pazienti, pubblico e medici specialisti della respirazione affinché possano contribuire positivamente allo sviluppo della medicina respiratoria. L’ELF si occupa della salute polmonare in tutta Europa e riunisce i principali esperti europei del campo per fornire informazioni ai pazienti e sensibilizzare in merito alle patologie polmonari.

La presente pubblicazione è stata preparata quale parte del progetto sulle priorità dei pazienti affetti da bronchiettasia con l’ausilio del Professor James Chalmers e dei membri del gruppo consultivo sui pazienti affetti da bronchiettasia dell’ELF.

Questi ambulatori sono strutturati in maniera leggermente diversa, ma tutti offrono:
• un medico o un team di medici specializzati e competenti in materia di bronchiettasia
• un fisioterapista o un team di fisioterapisti, che possono insegnare gli esercizi per liberare le vie respiratorie
• personale infermieristico e altri operatori sanitari in grado di fornire informazioni e assistenza
• servizi domiciliari per somministrare antibiotici per via inalatoria/aerosol, altri medicinali specialistici e antibiotici per via endovenosa
• esami specialistici del sistema immunitario o dell’intero corpo per diagnosticare la causa della bronchiettasia

Alcuni pazienti affetti da bronchiettasia vengono visti regolarmente in ambulatori specialistici, altri una sola volta, altri ancora sono sottoposti a una serie di controlli prima di essere riaffidati al proprio medico curante.

Se si ritiene di avere bisogno di consultare uno specialista, rivolgersi al proprio medico curante. Non esiste un elenco degli specialisti di bronchiettasia in Europa, ma se si hanno difficoltà a individuarne uno, è possibile rivolgersi alla European Lung Foundation.

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