96 Il libro bianco sulle bronchiectasie Monitoraggio e imaging: aspetti tecnici e criticità La decisione di ripetere la TC toracica deve essere individualizzata in base allo stato clinico e al contesto specifico. Non esiste un protocollo standard per la ripetizione dell'imaging, che deve essere guidato dalla necessità clinica piuttosto che da schemi prestabiliti. Nei pazienti stabili con discinesia ciliare primaria diagnosticata precocemente, una prima TC di controllo può essere effettuata intorno ai 10 anni, con successivi controlli distanziati di 5-10 anni se la situazione clinica rimane stabile. Un problema frequente è rappresentato dalle diagnosi errate di bronchiectasie basate su TC eseguite in centri non pediatrici o in momenti clinici inappropriati, come durante crisi asmatiche o episodi di polmonite acuta. In questi casi, per escludere la diagnosi di bronchiectasie, è necessario ripetere l'esame dopo 6-12 mesi, quando la situazione clinica si è stabilizzata, spesso non riscontrando più alterazioni significative. L'esposizione radiologica varia significativamente tra centri: mentre in un centro per adulti l'esposizione equivale mediamente a circa 70 radiografie del torace, nei centri pediatrici si riduce a 30 radiografie, e le nuove tecnologie promettono di raggiungere un'esposizione equivalente a sole due radiografie del torace. L'uso appropriato del mezzo di contrasto è un altro aspetto critico: spesso nei centri per adulti viene utilizzato routinariamente, mentre dovrebbe essere riservato solo ai casi in cui si sospettino malformazioni vascolari, dopo aver eseguito una prima valutazione senza contrasto. Il sempre più frequente impiego della risonanza del torace permetterà in futuro di ridurre drasticamente quello della TC, per lo meno nel corso del follow up. Transizione alle cure dell'adulto La transizione dalle cure pediatriche a quelle dell'adulto rappresenta una delle sfide più complesse nella gestione delle bronchiectasie pediatriche. Questo processo critico coincide spesso con l'adolescenza, periodo già caratterizzato da scarsa aderenza terapeutica, e richiede una preparazione accurata che può durare 2-3 anni. La preparazione deve includere l'educazione del paziente al riconoscimento dei sintomi, alla gestione autonoma delle terapie e alla comprensione dell'importanza dell'aderenza terapeutica. Per le forme post-infettive, la transizione verso centri pneumologici dell'adulto è generalmente più semplice, mentre per le patologie rare come la discinesia ciliare primaria o le malattie neuromuscolari, è necessario identificare centri dell'adulto con competenze specifiche, che spesso sono difficili da reperire. Prospettive future e ricerca Lo sviluppo di nuovi approcci terapeutici per le bronchiectasie pediatriche è ostacolato dalla scarsa attrattiva economica che questa popolazione rappresenta per l'industria farmaceutica. I bambini rimangono "orfani" di farmaci innovativi, con la maggior parte della ricerca e dello sviluppo terapeutico concentrata sulla popolazione adulta. CAPITOLO 9
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