94 Il libro bianco sulle bronchiectasie mesi di età e rappresenta uno strumento versatile per tutte le fasce d'età, ma esistono anche altri dispositivi e modalità per eseguire la fisioterapia, a seconda del paziente e del suo interessamento polmonare. Una delle criticità più rilevanti è purtroppo rappresentata dalla carenza di fisioterapisti respiratori pediatrici sul territorio, problema aggravato dalla marcata disparità di gestione tra le diverse regioni italiane. Questa situazione è particolarmente intollerabile per una patologia che richiede continuità assistenziale. Gli ospedali italiani, strutturati come ospedali per acuti, risultano inadeguati per la gestione delle bronchiectasie, che rappresentano una patologia cronica necessitante di un approccio territoriale integrato. La gestione territoriale programmata con le case della salute e gli specialisti dell'adulto risulta inadeguata per la pediatria, che necessita di specialità pediatriche specifiche. Attualmente, questi specialisti sono concentrati nelle unità operative di pediatria degli ospedali di secondo e terzo livello, ma non sono presenti sul territorio, creando un gap assistenziale significativo. Nell’ambito dell’età pediatrica, l'adolescenza rappresenta il periodo più critico per l'aderenza terapeutica, quando il paziente spesso abbandona o riduce significativamente la fisioterapia, con conseguente peggioramento del quadro clinico. L'attività fisica aerobica dovrebbe essere incoraggiata come parte integrante del programma terapeutico, non solo per i benefici sulla clearance delle secrezioni, ma anche per il mantenimento del benessere generale e l'integrazione sociale del paziente. Terapia antibiotica e problematiche di accesso ai farmaci Per il trattamento delle riacutizzazioni acute, è raccomandato un ciclo di antibiotici di almeno 14 giorni, con amoxicillina-clavulanato come prima scelta empirica. La scelta dell'antibiotico deve essere guidata dai risultati delle colture delle vie aeree, quando disponibili, dalla gravità clinica e dalla tolleranza del paziente. L'uso di macrolidi a lungo termine è raccomandato nei pazienti con riacutizzazioni ricorrenti, specificamente in quelli che hanno avuto più di una ospedalizzazione o tre o più riacutizzazioni non ospedalizzate nei 12 mesi precedenti. Tuttavia, la decisione deve bilanciare i benefici clinici con il rischio di sviluppo di resistenze batteriche. È fondamentale escludere la presenza di micobatteri non tubercolari prima di iniziare la terapia con macrolidi e monitorare regolarmente la loro eventuale comparsa durante il trattamento. Un aspetto cruciale spesso sottovalutato riguarda le difficoltà nell'accesso ai farmaci, particolarmente per i macrolidi a lungo termine e per i farmaci anti-Pseudomonas. Nei pazienti senza una diagnosi definita di malattia rara o senza un piano terapeutico specifico, risulta estremamente difficile ottenere la prescrizione di questi farmaci per periodi prolungati. Questa problematica è particolarmente evidente nelle forme post-infettive, dove l'assenza di una patologia di base riconosciuta come malattia rara limita significativamente l'accesso alle terapie necessarie. CAPITOLO 9
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