93 Il libro bianco sulle bronchiectasie la possibile familiarità per sintomi analoghi. Indagare l’eventuale consanguineità parentale può fornire indizi importanti per patologie a trasmissione autosomica recessiva. La genetica ha rivoluzionato l'approccio diagnostico alle bronchiectasie pediatriche, permettendo di caratterizzare molti quadri precedentemente considerati idiopatici. I test genetici moderni sono più rapidi e accessibili rispetto ai test funzionali tradizionali, consentendo una diagnosi più tempestiva e accurata. Inoltre, la genetica svolge un ruolo importante anche nell'esclusione di patologie come la fibrosi cistica, dove talvolta il test del sudore può non essere conclusivo. Per la diagnosi radiologica, è raccomandato l'uso di TC multislice ad alta risoluzione invece della TC convenzionale, utilizzando criteri pediatrici specifici con un rapporto bronco-arterioso maggiore di 0,8 piuttosto che i criteri per adulti. Questo approccio permette una diagnosi più precoce e accurata, fondamentale per avviare tempestivamente il trattamento appropriato. Pattern microbiologico e monitoraggio Il profilo microbiologico delle bronchiectasie pediatriche presenta caratteristiche distintive rispetto a quello dell'adulto. I batteri più frequentemente isolati includono Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Haemophilus influenzae e Staphylococcus aureus. L'Haemophilus influenzae persistente rappresenta spesso un segnale d'allarme che suggerisce la presenza di un'alterazione strutturale sottostante. Pseudomonas aeruginosa rappresenta un problema emergente anche in età pediatrica, particolarmente nei pazienti con discinesia ciliare primaria, dove tende a comparire frequentemente già durante l'adolescenza. Inizialmente può presentarsi come colonizzazione intermittente, ma nel tempo può evolvere verso una colonizzazione cronica che richiede strategie terapeutiche specifiche. Quando Pseudomonas aeruginosa viene identificato per la prima volta, è raccomandato un approccio di eradicazione precoce. Il monitoraggio microbiologico dovrebbe essere effettuato ogni 3-6 mesi nei pazienti con patologie predisponenti, anche se nei bambini stabili gli intervalli possono essere prolungati. La raccolta di campioni rappresenta una sfida particolare in pediatria, dove l'espettorato spontaneo è spesso difficile da ottenere e la broncoscopia richiede sedazione. In questi casi, si ricorre spesso all'aiuto del fisioterapista per favorire l'espettorazione dopo sedute di fisioterapia respiratoria, oppure all’esecuzione di un tampone faringeo o di un aspirato ipofaringeo. Approccio terapeutico integrato e criticità territoriali La fisioterapia respiratoria rappresenta il cardine del trattamento delle bronchiectasie pediatriche e deve essere iniziata immediatamente alla diagnosi. L'approccio deve essere personalizzato in base all'età, alle capacità cognitive del bambino e alla patologia sottostante. La maschera PEP (Positive Expiratory Pressure) può essere utilizzata già dai sei CAPITOLO 9
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