92 Il libro bianco sulle bronchiectasie È importante distinguere tra bronchiectasie post-infettive e quelle che si inseriscono in un quadro sindromico più ampio. Nel primo caso, il danno è spesso conseguente a un'infezione severa o ricorrente che ha lasciato o lascia esiti permanenti, mentre nel secondo caso le bronchiectasie rappresentano una manifestazione di patologie sistemiche come la discinesia ciliare primaria, caratterizzata anche da rinosinusite cronica, rinorrea persistente e talvolta situs inversus, oppure le immunodeficienze primitive. Eziologia e fattori predisponenti Le cause delle bronchiectasie in età pediatrica variano significativamente a seconda del contesto geografico ed economico. Nei paesi a basso reddito, le forme post-infettive rappresentano la causa principale, mentre nei paesi occidentali prevalgono le forme associate a patologie sindromiche quali la discinesia ciliare primaria, le immunodeficienze primitive e le malattie neuromuscolari che possono compromettere la clearance delle secrezioni bronchiali. Le forme post-infettive sono conseguenti a infezioni ricorrenti o severe da agenti patogeni particolarmente virulenti. Un capitolo particolare meritano le malformazioni congenite dell'apparato respiratorio che possono predisporre allo sviluppo di bronchiectasie. Tra queste, il sequestro polmonare e altre malformazioni del parenchima polmonare oppure la compressione delle vie aeree rappresentano condizioni che, se non riconosciute precocemente, possono evolvere verso un quadro bronchiectasico. Particolare attenzione deve essere posta nei bambini più piccoli, dove la diagnosi differenziale deve sempre considerare anche quadri malformativi. Le bronchiectasie possono essere secondarie a numerose altre condizioni che richiedono un approccio multidisciplinare specifico. L'atresia esofagea operata alla nascita può causare malattia da inalazione cronica con conseguente danno bronchiectasico cronico. Le malattie neurologiche gravi, come le paralisi cerebrali infantili, e le malattie neuromuscolari rappresentano contesti in cui le bronchiectasie, pur essendo secondarie, causano un significativo peggioramento della qualità di vita familiare e sociale. Anche le malattie metaboliche possono associarsi a problematiche respiratorie croniche, dove l'intervento dello pneumologo pediatra può fornire un contributo fondamentale al miglioramento della qualità di vita. È importante riconoscere che circa il 50% dei casi rimane idiopatico, sebbene spesso si possa sospettare un fattore infettivo o un processo infiammatorio scatenante che è sfuggito al riconoscimento iniziale. Ruolo della diagnostica moderna L'anamnesi personale e familiare è fondamentale nell'inquadramento di un bambino con tosse catarrale cronica. Per le patologie ereditarie come la discinesia ciliare primaria è essenziale indagare la storia neonatale, eventuali episodi di distress respiratorio alla nascita, la presenza di rinite cronica persistente e tosse catarrale sin dai primi giorni o mesi di vita e CAPITOLO 9
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