74 Il libro bianco sulle bronchiectasie Gestione nei fenotipi specifici La gestione delle riacutizzazioni deve essere adattata ai diversi fenotipi di bronchiectasie, considerando le specificità eziopatogenetiche di ciascuno. Nei pazienti con immunodeficienze, l'approccio multidisciplinare con l'immunologo clinico è essenziale, poiché questi pazienti possono beneficiare di terapie sostitutive specifiche come le immunoglobuline endovenose che possono ridurre la frequenza delle riacutizzazioni. Per i pazienti con bronchiectasie associate a malattie reumatologiche, la collaborazione con il reumatologo è fondamentale per l'ottimizzazione della terapia immunosoppressiva. Nei pazienti con aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA), le riacutizzazioni spesso richiedono un approccio combinato con corticosteroidi sistemici e terapia antifungina a lungo termine. Il deficit di alfa-1 antitripsina rappresenta un fenotipo particolare dove la terapia sostitutiva può influenzare positivamente la storia naturale delle riacutizzazioni. Follow-up post-riacutizzazione e continuità assistenziale La gestione del follow-up dopo una riacutizzazione rappresenta una sfida significativa nella pratica clinica quotidiana. Nel mondo ideale, ogni paziente dovrebbe essere rivalutato clinicamente per verificare il ritorno alle condizioni basali, ma nella realtà operativa spesso ci si limita a contatti telefonici per confermare la risoluzione dei sintomi. Questo approccio, sebbene non ottimale, permette di mantenere un contatto con il paziente e di identificare eventuali fallimenti terapeutici o complicanze. Il follow-up assume particolare importanza quando un paziente che precedentemente presentava riacutizzazioni sporadiche inizia a manifestare un pattern più frequente. In questi casi, è necessario riconsiderare il piano terapeutico e valutare l'introduzione di terapie di secondo livello che precedentemente non erano state considerate necessarie. La rivalutazione deve includere non solo la frequenza delle riacutizzazioni ma anche la compliance del paziente alle terapie di base, in particolare alla fisioterapia respiratoria. Un aspetto critico riguarda i parametri da monitorare durante il follow-up: la valutazione rimane essenzialmente clinica, focalizzandosi su come sta il paziente, l'andamento dei sintomi e il numero di riacutizzazioni. Le prove di funzionalità respiratoria non rappresentano un elemento fondamentale nel monitoraggio routinario e la loro ripetizione viene programmata in modo personalizzato a seconda delle caratteristiche del paziente, mentre la tomografia computerizzata viene riservata ai casi di peggioramento clinico significativo o quando si verificano cambiamenti nel pattern delle riacutizzazioni che suggeriscono una possibile progressione della malattia. Prevenzione: strategie fondamentali e terapie avanzate La prevenzione delle riacutizzazioni rappresenta l'obiettivo primario nella gestione delle bronchiectasie. Le strategie si articolano su più livelli, dalle misure igieniche di base alle terapie farmacologiche avanzate. CAPITOLO 7
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