70 Il libro bianco sulle bronchiectasie centrale. Il paziente dovrebbe comprendere che, in generale, perché si possa parlare di riacutizzazione non è sufficiente il peggioramento di un singolo elemento, ma che è necessaria la presenza contemporanea di almeno due-tre elementi che si modificano rispetto al baseline individuale. L'utilizzo di diari sintomatologici può rappresentare uno strumento prezioso per la valutazione delle variazioni rispetto allo stato basale di ciascun paziente, considerando l'elevata variabilità inter-individuale che caratterizza questa popolazione. Alcuni pazienti mantengono uno stato basale caratterizzato da tosse ed espettorazione purulenta quotidiana, mentre altri possono essere completamente asintomatici nei periodi di stabilità clinica. Strumenti specifici come il Bronchiectasis Exacerbation Diary (BED) e il Bronchiectasis Exacerbation And Symptom Tool (BEST) sono stati sviluppati per monitorare le riacutizzazioni e i sintomi quotidiani come riportato dai pazienti stessi. Epidemiologia, fattori di rischio e ruolo della colonizzazione batterica Dai dati del registro europeo EMBARC emerge che oltre un terzo dei pazienti in tutte le regioni può essere identificato come "frequent exacerbator", definiti come pazienti con tre o più riacutizzazioni per anno. L'obiettivo ideale della gestione ottimale delle bronchiectasie è prevenire completamente le riacutizzazioni; tuttavia nella pratica clinica ambulatoriale vengono seguiti prevalentemente pazienti con riacutizzazioni frequenti. Il cut-off che generalmente allerta i clinici per l'introduzione di terapie di secondo livello è rappresentato da due-tre riacutizzazioni all'anno. La colonizzazione batterica cronica gioca un ruolo fondamentale nella predisposizione alle riacutizzazioni. Alcuni batteri risultano particolarmente aggressivi: Pseudomonas aeruginosa rappresenta il patogeno più problematico, insieme ai micobatteri non tubercolari che richiedono percorsi di gestione con l’utilizzo di almeno 3-4 antibiotici per più di 1 anno. Anche Staphylococcus aureus può causare difficoltà significative. Altri patogeni come Moraxella catarrhalis e Haemophilus influenzae tendenzialmente impattano meno sulla frequenza delle riacutizzazioni. In uno studio europeo multicentrico di 2.572 pazienti, quelli con infezione cronica da P. aeruginosa avevano significativamente più riacutizzazioni annuali (mediana 3) rispetto a quelli con altri patogeni come H. influenzae (mediana 2) o senza isolamenti di patogeni nelle vie aeree (mediana 1). Il ruolo del microbioma e nuove comprensioni patogenetiche L'approccio tradizionale basato esclusivamente sulle colture batteriche standard sta evolvendo verso una comprensione più complessa del ruolo del microbioma respiratorio nelle riacutizzazioni. Studi che utilizzano il sequenziamento del gene per l’rRNA 16S batterico hanno dimostrato che i profili individuali del microbioma dei pazienti rimangono relativamente stabili nel tempo, sia durante le riacutizzazioni che nei periodi di stabilità clinica. Tuttavia, la disregolazione o "disbiosi" del microbioma è associata alla frequenza delle riacutizzazioni. CAPITOLO 7
RkJQdWJsaXNoZXIy MjQ4NzI=