115 Il libro bianco sulle bronchiectasie Discinesia ciliare primaria (PCD) – Malattia genetica caratterizzata da alterazioni della motilità delle ciglia, che causa compromissione della clearance mucociliare e predispone alle bronchiectasie. Dispnea – Sensazione di difficoltà respiratoria o "fame d'aria", sintomo comune nelle bronchiectasie che peggiora con la progressione della malattia. DLCO (Diffusione del monossido di carbonio) – Test che misura la capacità dei polmoni di trasferire i gas attraverso la membrana alveolo-capillare e può essere compromesso nei casi di bronchiectasie avanzate. DPP-1 (Dipeptidil peptidasi 1) – Enzima coinvolto nell'attivazione dei neutrofili, il cui blocco con farmaci specifici riduce l'infiammazione neutrofilica nelle bronchiectasie. Elastasi neutrofilica – Enzima rilasciato dai neutrofili che causa danno tissutale; biomarcatore importante nelle bronchiectasie e bersaglio di nuove terapie. ELTGOL – Tecnica di fisioterapia respiratoria (Espirazione Lenta Totale a Glottide Aperta in decubito Laterale) per migliorare la clearance delle secrezioni endobronchiali. Embolizzazione – Procedura radiologica interventistica che occlude le arterie bronchiali anomale, tortuose e dilatate; indicata nei casi di emottisi massiva o recidivante . Emottisi – Emissione di sangue con la tosse, complicanza delle bronchiectasie dovuta alla dilatazione dei vasi bronchiali e all'infiammazione cronica. Endotipizzazione – Classificazione dei pazienti basata sui meccanismi biologici sottostanti la malattia, permette trattamenti più mirati rispetto alla semplice fenotipizzazione. Enterobacteriaceae – Famiglia di batteri gram-negativi che include specie come E. coli e Klebsiella, terzo gruppo più comune di patogeni nelle bronchiectasie. Eritromicina – Primo macrolide scoperto, utilizzato a lungo termine nelle bronchiectasie per le proprietà antinfiammatorie, oggi sostituito da azitromicina per la migliore tollerabilità. Espettorato – Secrezioni bronchiali espulse con la tosse, la cui quantità e caratteristiche (colore, consistenza) forniscono informazioni sulla attività e gravità della malattia. Esacerbazione/Riacutizzazione – Peggioramento acuto dei sintomi delle bronchiectasie che richiede modifiche del trattamento, spesso causato da infezioni o fattori ambientali. ExoU – Gene di virulenza di Pseudomonas aeruginosa che codifica per una tossina citolitica, la cui presenza è associata a prognosi peggiore nelle bronchiectasie. FeNO (Frazione esalata di ossido nitrico) – Biomarcatore dell'infiammazione delle vie aeree misurato nel respiro esalato, può guidare la terapia antinfiammatoria in sottogruppi di pazienti. Fenotipizzazione – Classificazione dei pazienti basata sulle manifestazioni cliniche osservabili, come la presenza di tosse produttiva o il grado di ostruzione bronchiale. FEV1 (Volume Espiratorio Forzato nel primo secondo) – Parametro spirometrico che misura quanta aria si riesce ad espirare nel primo secondo di una espirazione forzata, indicatore della funzione polmonare. Fibrosi cistica – Malattia genetica che causa bronchiectasie precoci e severe per alterazioni del gene CFTR, gestiita in centri specializzati e con terapie specifiche. INDICE ANALITICO DEI TERMINI
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